Множественный эндокринный аденоматоз
Рубрика: Опухоли поджелудочной железы.
Гормонально-активная опухоль поджелудочной железы может быть одним из проявлений множественного эндокринного аденома-тоза (МЭА) или множественной эндокринной неоплазии (МЭН). МЭА - относительно редкое наследственное заболевание. Оно представляет собой множественные гормонсекретирующие опухоли эндокринных органов в различных сочетаниях. Выделяют разновидности синдрома МЭА: МЭА-I, или синдром Вермера, МЭА-П, в котором в свою очередь различают МЭА-ПА, или синдром Сиппла, и МЭА-ПБ, или МЭА-Ш, или синдром Горнлина.
P. Wermer в 1954 г. описал случаи семейного развития опухолей одновременно гипофиза, пара щитовидных желез, инсулоцитов. В последующем было установлено и поражение других эндокринных органов. Типичными для синдрома считаются опухоли паращитовидных желез (90%), поджелудочной железы (80%), гипофиза (65%), коркового вещества надпочечников (25%) и щитовидной железы (20%).
Заболевание наблюдается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Оно встречается в любом возрасте начиная с 10 лет. Отмечено аутосомно-рецессивное наследование с высокой степенью пенетран-тности и вариабельной экспрессивностью.
Клиническая картина зависит от локализации опухолей и функционального состояния пораженных эндокринных желез. Наиболее часто встречается симптоматика гиперпаратиреоидизма с его осложнениями, например фатальным множественным тромбозом. Опухоли щитовидной железы при МЭА-I никогда не бывают С-клеточного происхождения в отличие от синдрома МЭА-П.
Функционально активные аденомы инсулоцитов поджелудочной железы могут быть представлены опухолью любого типа из рассмотренных выше. Чаще это гастринома либо инсулинома, реже -випома и др. В ряде случаев определяется не опухоль, а островковая гиперплазия или микроаденоматоз. Клинические проявления в связи с этим чрезвычайно вариабельны.
Из апудом гипофиза преобладают пролактиномы, хотя встречаются аденомы, секретирующие АКТГ, СТГ или их комбинацию. Опухоли чаще доброкачественные. Злокачественные апудомы наиболее часто наблюдаются в поджелудочной железе. Но и злокачественные опухоли нередко растут медленно.
Для синдрома МЭА-ПА характерна триада поражений: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников (опухоли обоих органов, как правило, двусторонние), аденома или гиперплазия околощитовидных желез. Апудомы двух из указанных органов либо двустороннюю феохромоцитому относят также к этому типу синдрома. Медуллярная карцинома щитовидной железы может секретировать не только кальцитонин, но также серотонин, про-стагландины, ВИП. В этих случаях наблюдается клиническая картина, сходная с проявлениями при випоме, карциноиде. Но опухоль поджелудочной железы в сочетании с апудомами других органов относят к МЭА-1.
МЭА-ПБ (или МЭА-Ш) представляет сочетание медуллярного рака щитовидной железы, двусторонней феохромоцитомы, множественного нейроматоза слизистых оболочек с марфаноподобной структурой тела и нередко с нарушениями со стороны кишечника (мегаколон, дивертикулез, рецидивирующие поносы). Множественные невромы слизистых оболочек возникают уже в раннем детстве, иногда к моменту рождения. Их топография различна, но преимущественно поражаются слизистая оболочка губ и конъюнктива. Рак щитовидной железы при МЭА-ПБ возникает рано (средний возраст при диагностике его 19,5 лет) и протекает особенно злокачественно. Опухоль часто мультицентрична. К моменту ее распознавания, как правило, уже имеются метастазы. Заболевание во многих случаях возникает как следствие спонтанной мутации.
Встречаются МЭА смешанного типа, когда признаки, традиционно рассматриваемые как присущие различным типам синдрома, встречаются одновременно у одного больного (например, двусторонняя феох-ромоцитома и аденома инсулоцитов поджелудочной железы).