Нейротензинома
Рубрика: Опухоли поджелудочной железы.
Отдельные нейротензинпродуцирующие клетки (N-клетки) находят в гастриноме поджелудочной железы. О преимущественно нейротензинпродуцирующих опухолях до сих пор имеются немногочисленные сообщения. Первое описание подобной опухоли было сделано V. Holmstaedter и соавт. в 1979 г. Нейротензиномы наряду с нейротензином содержат также гастрин, ПП и глкжагон в соотношении 79:18:3:1. Концентрация этих гормонов в сыворотке также соответственно повышена. В описанных случаях опухоль была доброкачественной аденомой головки поджелудочной железы, состоящей преимущественно из N-клеток, иммуноцитохимическ-и реагирующих с нейротензиновыми антителами.
Клиническая картина опухоли обусловлена наличием сопровождающей гипергастринемии - синдромом Золлингера - Эллисона. До настоящего времени остается неясным, какие клинические симптомы нейротензиномы присущи гипернейротензинемии. Сообщалось, что в каждом случае после тотальной гастрэктомии наблюдался массивный еюноэзофагеальный рефлюкс, который, возможно, связан с эффектом нейротензина на моторику двенадцатиперстной кишки. Необходимы дальнейшие наблюдения, чтобы определить клинические корреляции с гипернейротензинемией.
Множественный эндокринный аденоматоз
Рубрика: Опухоли поджелудочной железы.
Гормонально-активная опухоль поджелудочной железы может быть одним из проявлений множественного эндокринного аденома-тоза (МЭА) или множественной эндокринной неоплазии (МЭН). МЭА - относительно редкое наследственное заболевание. Оно представляет собой множественные гормонсекретирующие опухоли эндокринных органов в различных сочетаниях. Выделяют разновидности синдрома МЭА: МЭА-I, или синдром Вермера, МЭА-П, в котором в свою очередь различают МЭА-ПА, или синдром Сиппла, и МЭА-ПБ, или МЭА-Ш, или синдром Горнлина.
P. Wermer в 1954 г. описал случаи семейного развития опухолей одновременно гипофиза, пара щитовидных желез, инсулоцитов. В последующем было установлено и поражение других эндокринных органов. Типичными для синдрома считаются опухоли паращитовидных желез (90%), поджелудочной железы (80%), гипофиза (65%), коркового вещества надпочечников (25%) и щитовидной железы (20%).
Заболевание наблюдается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Оно встречается в любом возрасте начиная с 10 лет. Отмечено аутосомно-рецессивное наследование с высокой степенью пенетран-тности и вариабельной экспрессивностью.
Клиническая картина зависит от локализации опухолей и функционального состояния пораженных эндокринных желез. Наиболее часто встречается симптоматика гиперпаратиреоидизма с его осложнениями, например фатальным множественным тромбозом. Опухоли щитовидной железы при МЭА-I никогда не бывают С-клеточного происхождения в отличие от синдрома МЭА-П.
Функционально активные аденомы инсулоцитов поджелудочной железы могут быть представлены опухолью любого типа из рассмотренных выше. Чаще это гастринома либо инсулинома, реже -випома и др. В ряде случаев определяется не опухоль, а островковая гиперплазия или микроаденоматоз. Клинические проявления в связи с этим чрезвычайно вариабельны.
Из апудом гипофиза преобладают пролактиномы, хотя встречаются аденомы, секретирующие АКТГ, СТГ или их комбинацию. Опухоли чаще доброкачественные. Злокачественные апудомы наиболее часто наблюдаются в поджелудочной железе. Но и злокачественные опухоли нередко растут медленно.
Для синдрома МЭА-ПА характерна триада поражений: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома надпочечников (опухоли обоих органов, как правило, двусторонние), аденома или гиперплазия околощитовидных желез. Апудомы двух из указанных органов либо двустороннюю феохромоцитому относят также к этому типу синдрома. Медуллярная карцинома щитовидной железы может секретировать не только кальцитонин, но также серотонин, про-стагландины, ВИП. В этих случаях наблюдается клиническая картина, сходная с проявлениями при випоме, карциноиде. Но опухоль поджелудочной железы в сочетании с апудомами других органов относят к МЭА-1.
МЭА-ПБ (или МЭА-Ш) представляет сочетание медуллярного рака щитовидной железы, двусторонней феохромоцитомы, множественного нейроматоза слизистых оболочек с марфаноподобной структурой тела и нередко с нарушениями со стороны кишечника (мегаколон, дивертикулез, рецидивирующие поносы). Множественные невромы слизистых оболочек возникают уже в раннем детстве, иногда к моменту рождения. Их топография различна, но преимущественно поражаются слизистая оболочка губ и конъюнктива. Рак щитовидной железы при МЭА-ПБ возникает рано (средний возраст при диагностике его 19,5 лет) и протекает особенно злокачественно. Опухоль часто мультицентрична. К моменту ее распознавания, как правило, уже имеются метастазы. Заболевание во многих случаях возникает как следствие спонтанной мутации.
Встречаются МЭА смешанного типа, когда признаки, традиционно рассматриваемые как присущие различным типам синдрома, встречаются одновременно у одного больного (например, двусторонняя феох-ромоцитома и аденома инсулоцитов поджелудочной железы).
Диагностика МЭА
Рубрика: Опухоли поджелудочной железы.
Диагностика МЭА трудна из-за чрезвычайного разнообразия клинической картины в связи с возможностью разных комбинаций поражений. Общее диагностическое правило заключается в том, что при каждой гормонально-активной опухоли поджелудочной железы (а также других эндокринных органов) необходимо иметь в виду возможность развития МЭА и провести поиск соответствующих органных проявлений и исследование адекватных показателей (уровня кальция в крови, фосфора, оксипролина, паратгормона, тиреокаль-цитонина, глюкозы, катехоламинов и др.).
Из-за частых семейных случаев заболевания следует провести аналогичное обследование родственников больного.
Распознавание МЭА-I базируется на обнаружении гиперкальци-емии, повышения уровня паратгормона при наличии признаков одновременного поражения других эндокринных органов, в первую очередь поджелудочной железы.
В течение периода обследования, пока уточняются диагноз, локализация опухолей, их характер, наличие метастазов, проводят консервативное лечение. Оно направлено на уменьшение метаболических расстройств и других проявлений болезни (например, на уменьшение диареи при випоме, гипогликемии при инсулиноме, гипергликемии при глкжагономе, на подавление чрезмерной продукции желудком хлористоводородной кислоты при гастриноме). Выбор дальнейшего лечения зависит от локализации опухолей, функционального состояния эндокринных желез, развития метастазов, состояния больного. Соблюдается принцип этапности хирургического лечения. В первую очередь производят операцию по поводу опухоли, симптомы которой выходят на передний план. Так, если в картине заболевания преобладают тяжелые гипогликемические приступы, прежде всего удаляют инсулиному. Хирургическое вмешательство проводят в том же объеме, как при отдельной опухоли. Если ведущими являются проявления синдрома Золлингера - Эллисона, показаны преимущественно медикаментозные меры. При клинической картине синдрома Кушинга в рамках МЭА следует дифференцировать опухоль гипофиза или коркового вещества надпочечников от АКТГпродуцирующей эндокринной опухоли поджелудочной железы и провести оперативное лечение или соответствующую фармакотерапию. Если на передний план выходит симптоматика фео-хромоцитомы, то сначала производят адреналэктомию. Затем по показаниям осуществляется второе хирургическое вмешательство. При необходимости назначают цитостатические средства.
Паразитарные поражения поджелудочной железы
Рубрика: Методы исследования поджелудочной железы.
При эхинококкозе выявляются кисты, имеющие многокамерное строение, дочерние кисты; неровность внутренних контуров за счет сколексов; на поздних стадиях - выраженная гиперэхогенная капсула за счет ее кальцификации. При кистах более 10 см, выходящих за контур железы, бывает трудно определить ее первичную локализацию. На ранних стадиях ультразвуковая картина при эхинококкозе может напоминать небольшую опухоль или иметь вид доброкачественной кисты. Дополнительные сведения получают, проводя специфические серологические пробы.
Наложение пневмоперитонеума и осмотр органов брюшной полости
Исследование (наложение пневмоперитонеума и осмотр органов брюшной полости) выполняют в операционной.
Перитонеоскопия позволяет осмотреть, помимо диафрагмальной и нижней поверхности печени, круглой и серповидной связок, дна желчного пузыря, увеличенной селезенки, большой кривизны и части передней стенки желудка, также петли тонкой и толстой кишки. Поскольку тонкая кишка часто прикрыта большим сальником, необходимо отодвинуть его прибором-манипулятором. Неизмененная тонкая кишка имеет сероватую окраску; в ряде случаев видна ее перистальтика. С помощью перитонеоскопии можно осмотреть восходящий и нисходящий отдел толстой кишки сероватой окраски. Осмотр толстой кишки дает возможность увидеть гаустры, сальниковые отростки, ленты ободочной кишки и оценить их состояние. Можно также осмотреть основание червеобразного отростка и иногда внутрибрюшинный отрезок прямой кишки.
В норме париетальная брюшина имеет гладкую поверхность; она прозрачна, кровеносные сосуды просвечиваются. При воспалительных изменениях брюшина нередко становится мутной, набухшей, гиперемированной, местами с наложениями фибрина. Кроме того, можно увидеть спайки, метастазы, конгломераты увеличенных лимфатических узлов, а также инфильтрацию стенки кишки опухолью, воспалительный инфильтрат и участки сужения кишки при болезни Крона, туберкулезные бугорки. Все это в совокупности с оценкой расположения, размеров, цвета органов, брюшной полости, в том числе кишечника, его двигательной активности позволяет в сомнительных случаях получить определенную информацию для диагностики и дифференциальной диагностики. Важное диагностическое значение имеет также прицельная биопсия.
Осложнения при перитонеоскопии встречаются в 2-5% случаев [Савельеве. С и др., 1977], по данным других авторов - 0,029-0,18% случаев [Berci G., 1976], обычно они завершаются летальным исходом. К ним относятся нарушения функций сердечно-сосудистой системы, связанные с повышением внутрибрюшного давления (повышение венозного давления, замедление венозного кровотока в нижних конечностях), и уменьшение жизненной емкости легких и ателектаз их нижних отделов, изредка пневмоторакс, тошнота, рвота, кровоизлияния в брюшную полость, перфорация органов брюшной полости, чаще всего толстой кишки и перитонит; воздушная эмболия, подкожная и преперитонеальная эмфизема. В ряде случаев (0,1-0,8%) в связи с осложнениями перитонеоскопии приходится прибегать к лапаротомии [Berci G., 1976].
Учитывая относительную тяжесть перитонеоскопии, весьма умеренную ее информативность при заболеваниях кишечника и возможность достаточно тяжелых осложнений, следует всесторонне взвешивать все pro и contra в каждом конкретном случае и прибегать к ней только при крайней необходимости.
Колоноскопия показана
Колоноскопия показана в следующих случаях: 1) когда при других видах исследования (клиническое, рентгенологическое) заподозрена опухоль толстой кишки; 2) при необходимости установить источник кишечного кровотечения; 3) для выяснения протяженности и характера патологического процесса, обнаруженного при ирриго-скопии и ректороманоскопии; 4) для динамического наблюдения за эффективностью лечения больных с хроническими воспалительными заболеваниями толстой кишки [Leinicke J. L. et al., 1977; Winawer S. J. et al., 1979, 1982; Fox J. et al., 1981].
Кроме того, колоноскопическое исследование должно проводиться в случаях неудавшейся ректороманоскопии, например из-за спаечного процесса в полости малого таза, т. е. когда осмотр дистальных отделов толстой кишки необходим, но его не удается выполнить жестким ректоскопом.
Следует отметить, что, по данным I. Laufer и других авторов, тщательное рентгенологическое исследование с использованием метода двойного контрастирования позволяет обнаружить полипы размером более 1 см и воспалительные изменения с той же точностью, что и колоноскопия.
К противопоказаниям колоноскопии большинство исследователей относят декомпенсированные формы сердечно-сосудистых и легочных заболеваний; острые заболевания брюшной полости и анальной области (острая трещина, геморрой в стадии обострения и др.); острые тяжелые случаи неспецифического язвенного колита и болезни Крона из-за опасности перфорации.
По мере накопления опыта колоноскопических исследований определены наиболее эффективные способы очищения толстой кишки перед процедурой, выработан общий взгляд на премедикацию.
Неспецифический язвенный колит
Неспецифический язвенный колит - хроническое заболевание со склонностью к рецидивированию. При неспецифическом язвенном колите для симптома ППО характерна правильная форма; небольшой диаметр сечения; незначительное и достаточно равномерное утолщение стенок кишки; отсутствие выраженного сужения просвета пораженного отрезка кишки; наличие жидкого содержимого в полости кишки; ровные и четкие наружные контуры. Данные особенности обусловлены тем, что патологические изменения при неспецифическом язвенном колите локализуются в основном в слизистой оболочке и редко захватывают более глубокие слои стенки кишки. Патологический процесс, как правило, начинается с прямой кишки, ограничивается ею или распространяется выше; чаще поражаются левые отделы толстой кишки, реже - правые. У '/4 больных тотально поражается толстая кишка; в тяжелых случаях вовлекается терминальный отдел подвздошной кишки.
При ультразвуковой ирригоскопии в период обострения процесса пораженный сегмент кишки имеет вид ригидной трубки, гаустры отсутствуют, содержимое негомогенное из-за примеси крови и гноя.
Следует отметить, что больные переносят ультразвуковую ирриго-скопию хорошо; некоторые испытывают облегчение после процедуры.
По мере стихания обострения заболевания уменьшаются не только толщина стенок, диаметр симптома ППО, коэффициент изображения, но и локальная болезненность в области пораженного сегмента кишечника, определяемая при пальпации под контролем ультразвукового экрана. Положительная динамика начинается с проксимальных и постепенно распространяется на нижележащие отделы (за исключением случаев местного лечения через прямую кишку, когда обострение стихает и в дистальном отделе).
Следует иметь в виду, что при восстановлении поверхности слизистой оболочки, наблюдаемом при колоноскопии, при УЗИ некоторое время еще заметно утолщение стенок, что свидетельствует об остаточных явлениях воспаления в стенке кишки. В фазу ремиссии при УЗИ утолщения стенок кишки не наблюдается, симптом ППО не выявляется, кроме случаев тяжелого течения заболевания.
При неспецифическом язвенном колите комплексное УЗИ брюшной полости помогает выявить сопутствующую патологию других органов: увеличение печени (94,8% случаев), селезенки (47,4%); патологию желчного пузыря (57,7%), поджелудочной железы (19,2%) и др.
При длительном течении неспецифического язвенного колита возможна малигнизация процесса в кишке. При УЗИ на фоне равномерно утолщенной стенки определяется симптом ППО необычного вида: со значительно большей, чем близлежащих отделов, толщиной стенки; с неровными (в виде выростов) внешними контурами; сужением просвета кишки.
Таким образом, при неспецифическом язвенном колите УЗИ -адекватный метод контроля за состоянием кишки, так как позволяет обнаружить сопутствующие патологаческие изменения в других органах брюшной полости и увеличивает возможность более раннего выявления озлокачествления процесса.
Туберкулез кишечника относят к редким и трудно диагностируемым заболеваниям. Учитывая, что гастроинтестинальный туберкулез может симулировать другие заболевания (опухоль, болезнь Крона, ишемический колит, дизентерия и др.), он чаще встречается, чем диагностируется. Для туберкулеза кишечника характерны сегментарное поражение на небольшом протяжении и выраженное сужение просвета кишки.
Опухоли кишечника
Ультразвуковая картина зависит от макроструктуры опухоли, направления ее роста, вовлечения в патологический процесс соседних органов, наличия метастазов и других факторов. Наименьший размер, при котором опухоль кишечника может быть выявлена, - 15-20 мм.
Для злокачественных опухолей кишечника характерна неправильная форма симптома ППО; значительное и неравномерное утолщение стенок при большом наружном диаметре; отсутствие симметричности изображения; сужение просвета кишки; выраженные диспропорции и фрагментация центральной части изображения; отсутствие перистальтики в зоне поражения; неровность наружного контура. Очаговые изменения печени и увеличенные лимфатические узлы делают диагноз более вероятным, но одновременно свидетельствуют о значительном распространении процесса и поздней диагностике.
При дифференциальной диагностике опухолей кишечника следует иметь в виду, что аденокарцинома чаще располагается в левых отделах толстой кишки и ограничена коротким сегментом. Лимфомы чаще поражают тонкую кишку, отличаются большей протяженностью по органу и наименьшей эхогенностью стенок. Для метастатических (лимфосаркома, мезотелиома и др.), а также ворсинчатых опухолей кишечника более характерен несимметричный вид симптома ППО.
При прорастании опухоли в соседние органы теряется подвижность пораженного участка кишки, при этом определить первичную локализацию опухоли, особенно при обширном процессе, не представляется возможным.
Метастазы в печени проявляются в виде очагов различной эхо-генности, чаще окруженные гипоэхогенным ободком (см. УЗИ печени). Каких-либо специфических особенностей метастазов рака кишечника от других опухолей нет. При метастазировании в за-брюшинные лимфатические узлы последние выгладят овальными или округлыми структурами, чаще гипоэхогенными (выявляются при величине 8-10 мм). Метастазы в регионарные лимфатические узлы, а также в брыжейку и сальник выявить при УЗИ через переднюю брюшную стенку трудно.
Обтурационная непроходимость толстой кишки
Обтурационная непроходимость толстой кишки возникает при перегибе ее, рубцовом сужении, закупорке опухолью, копролитами, главным образом левых отделов, сдавлении толстой кишки опухолью или воспалительным инфильтратом извне, тонко-толстокишечной и толсто-толстокишечной инвагинации, врожденном сужении и других аномалиях, вызывающих непроходимость толстой кишки.
Если непроходимость развивается в правых отделах толстой кишки, определяются чаши Клойбера, характерные для толстой и терминального отрезка тонкой кишки. Толстая кишка дистальнее препятствия находится в спавшемся состоянии. При непроходимости левых отделов толстой кишки чаши Клойбера определяются в левой половине брюшной полости. Проксимальнее толстая кишка, как правило, растянута газом и содержит каловые массы.
Обтурационная тонкокишечная непроходимость
Обтурационная тонкокишечная непроходимость возникает при перегибе, сдавлении ее спайками, Рубцовым сужением, закупорке тонкой кишки опухолью, аскаридами, желчным камнем, сдавлением тонкой кишки опухолью или воспалительным инфильтратом извне, инвагинации одной петли в другую. Основными рентгенологическими симптомами этого вида тонкокишечной непроходимости служат хорошо сформированные чаши и арки с достаточно большим уровнем жидкости, симптом растянутой спирали. Ценные сведения получают при латеропозиции, когда определяется симптом фиксации.
Основными рентгенологическими симптомами толстокишечной непроходимости являются чаши Клойбера, у которых высота газового пузыря преобладает над шириной; горизонтальный уровень жидкости имеет не совсем четкий контур, что связано со смещением жидкости с твердым кишечным содержимым; скопление каловых масс выше места препятствия. Большую роль в распознавании толстокишечной непроходимости играет контрастная клизма. После установления уровня препятствия в толстой кишке важно решить вопрос о виде непроходимости.
Механическая толстокишечная непроходимость бывает странгуляционной и обтурационной.